PREGORIA एक दुर्लभ स्थिति है जिसे कभी-कभी 'बेंजामिन बटन' स्थिति के रूप में जाना जाता है।
नाम पुस्तक और फिल्म, द क्यूरियस केस ऑफ बेंजामिन बटन का संदर्भ देता है, जहां फिल्म में ब्रैड पिट द्वारा निभाया गया नाममात्र का चरित्र बूढ़ा पैदा होता है और फिर उत्तरोत्तर छोटा होता जाता है।
अदालिया रोज प्रेगोरिया से पीड़ितसाभार: बारक्रॉफ्ट मीडिया
प्रोजेरिया क्या है?
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम, जिसे अन्यथा प्रीगोरिया या एचजीपीएस के रूप में जाना जाता है, एक दुर्लभ और घातक आनुवंशिक स्थिति है।
एक अन्य प्रोजेरिया सिंड्रोम वर्नर सिंड्रोम है, जिसे अन्यथा वयस्क प्रोजेरिया के रूप में जाना जाता है।
यह प्रकार किशोरावस्था के अंत तक खुद को प्रकट नहीं करता है, और पीड़ितों की जीवन प्रत्याशा उनके 40 और 50 के दशक में होती है।
ऐसा माना जाता है कि दुनिया में 100 ज्ञात मामले हैं, और नीदरलैंड के एक अध्ययन के अनुसार यह चार मिलियन जन्मों में से एक को प्रभावित करता है।
प्रेगोरिया एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है
प्रोजेरिया तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनता है, पीड़ित आमतौर पर बुढ़ापे से जुड़ी बीमारियों को प्रदर्शित करते हैं।
प्रोजेरिया फाउंडेशन कहते हैं: प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे जीवन के पहले दो वर्षों के भीतर त्वरित उम्र बढ़ने की कई विशेषताओं को प्रदर्शित करना शुरू कर देते हैं।
प्रोजेरिया के संकेतों में विकास की विफलता, शरीर में वसा और बालों का नुकसान, वृद्ध दिखने वाली त्वचा, जोड़ों की जकड़न, कूल्हे की अव्यवस्था, सामान्यीकृत एथेरोस्क्लेरोसिस, हृदय (हृदय) रोग और स्ट्रोक शामिल हैं।
अलग-अलग जातीय पृष्ठभूमि के बावजूद बच्चों की उपस्थिति उल्लेखनीय रूप से समान है। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे औसतन चौदह वर्ष की आयु में एथेरोस्क्लेरोसिस (हृदय रोग) से मर जाते हैं।
प्रोजेरिया वाले लोगों के सिर की तुलना में अक्सर छोटे, कमजोर फ्रेम होते हैं, और एक उथले जबड़े और चुटकी नाक की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है।
वे पूरे शरीर के खालित्य से भी पीड़ित हैं - जहां उनके बाल नहीं हैं।
अक्सर उनकी स्थिति के कारण होने वाली शारीरिक बनावट जैसे-जैसे वे बड़े होते जाते हैं, वे अधिक स्पष्ट होती जाती हैं।
अपनी शारीरिक समस्याओं के बावजूद, ऐसा माना जाता है कि वे कुछ वृद्ध लोगों के विपरीत अपनी सभी मानसिक क्षमताओं को बरकरार रखते हैं, जो उम्र के साथ मनोभ्रंश और संबंधित स्थितियों को विकसित कर सकते हैं।
प्रोजेरिया प्रजनन अंगों को प्रभावित नहीं करता है, और स्वस्थ बच्चों को जन्म देने वाली स्थिति वाली महिलाओं के मामले सामने आए हैं।
प्रेगोरिया आमतौर पर कुछ महीनों के आसपास विकसित होता हैसाभार: बारक्रॉफ्ट मीडिया
कारण, लक्षण और उपचार
प्रोजेरिया एक अनुवांशिक स्थिति है जिसका कोई इलाज नहीं है, और अनुवांशिक होने के बावजूद यह विरासत में नहीं मिलता है।
प्रोजेरिया फाउंडेशन का कहना है: एचजीपीएस एलएमएनए (उच्चारण, लैमिन-ए) नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।
एलएमएनए जीन लैमिन ए प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो संरचनात्मक मचान है जो एक सेल के नाभिक को एक साथ रखता है।
शोधकर्ता अब मानते हैं कि दोषपूर्ण लैमिन ए प्रोटीन नाभिक को अस्थिर बनाता है।
ऐसा प्रतीत होता है कि सेलुलर अस्थिरता प्रोजेरिया में समय से पहले बूढ़ा होने की प्रक्रिया को जन्म देती है।
प्रोजेरिया के निदान के बाद एलएमएनए म्यूटेशन के लिए एक आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है, और आमतौर पर दिखाई देने वाले लक्षणों का अनुसरण करता है।
हालांकि इस स्थिति का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इससे जुड़ी जटिलताओं के लिए उपचार हैं, जैसे कि कोरोनरी बाईपास सर्जरी।
Adalia Rose के 1.5 मिलियन ग्राहक हैंसाभार: बारक्रॉफ्ट मीडिया
कौन हैं YouTuber Adalia Rose?
अदालिया रोज टेक्सास की 11 वर्षीय सोशल मीडिया स्टार हैं, जो अपनी मां नतालिया, सौतेले पिता रयान और तीन छोटे भाइयों के साथ रहती हैं।
अदालिया एक है यूट्यूब 1.5 मिलियन फॉलोअर्स के साथ स्टार, और उसके वीडियो पर 170 मिलियन व्यूज हैं।
उसे पहली बार तीन महीने की उम्र में प्रोजेरिया का पता चला था, लेकिन फिर भी वह पूरी तरह से जीवन जीती है।
उनके वीडियो में अक्सर उन्हें अपनी मां के साथ डांस करते या परफॉर्म करते हुए मेकअप ट्यूटोरियल दिखाया जाता है।
अपनी ऑनलाइन प्रसिद्धि के बारे में बताते हुए अदालिया ने कहा: 'मुझे लगता है कि मैं एक दिवा हूं क्योंकि मुझे हमेशा वही मिलता है जो मैं चाहती हूं!'
उन्होंने कहा कि 13 साल की उनकी जीवन प्रत्याशा के बावजूद, उनकी बेटी की प्रशंसा की जाती है कि 'वह कितनी प्रेरणादायक है और कैसे वह किसी भी चीज को उसे रोकने नहीं देती है।'
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